Les modalités de recherche des anomalies sur le gène de la menine sont disponibles auprès du secrétariat du Groupe des Tumeurs Endocrines (GTE) : Pr Alain Calender ; Unité de Génétique et Cancer, hôpital Edouard Herriot, Pavillon E, 69437 Lyon cedex 03 ; téléphone : 04 72 11 73 80 ; fax : 04 72 11 73 81 ; ou sur le site :
http://rockefeller.univ-lyon1.fr/GENEM/new/index.html
Evaluation prospective multicentrique de la prévalence des tumeurs endocrines non fonctionnelles de la région duodéno-pancréatique par échoendoscopie en cas de NEM 1 (protocole du GENEM, maintenant GTE)
Toutes informations disponibles auprès du Pr Guillaume Cadiot : Service d'hépato-gastroentérologie, Hôpital Robert Debré, 51092 Reims Cedex
Tel: 03 26 78 84 41. Fax: 03 26 78 88 36. gcadiot@chu-reims.fr
But: Evaluer prospectivement par échoendoscopie la prévalence des tumeurs endocrines duodéno-pancréatiques non fonctionnelles chez les malades atteints de NEM 1.
Afin de prendre en compte les éventuels faux positifs, les données échoendoscopiques de chaque malade inclu seront comparées à celles de 2 sujets témoins appariés.
Les résultats de cette étude devraient permettre de proposer des recommandations de dépistage des tumeurs duodéno-pancréatiques chez les malades atteints de NEM 1 en fonction de différents critères (âge, mode de présentation, autres atteintes endocrines chez le sujet et dans la famille).
Principaux critères d'inclusion:
Patients ayant une NEM 1 de diagnostic ancien ou récent.
Principaux critères de non inclusion:
Malades ayant une atteinte duodéno-pancréatique symptomatique (SZE, insulinome, glucagonome, VIPome ...) (ie, tumeurs dites fonctionnelles).
Chirurgie antérieure du pancréas.
Contre-indication à l’échoendoscopie.
Durée:
2 ans ou 50 malades
Modalités:
Etude prospective de malades consécutifs. Les refus de participer sont enregistrés.
Recueil de données cliniques concernant le patient et sa famille (fiche pré-établie).
Dosages hormonaux en basal (fiche pré-établie).
Echoendoscopie duodéno-pancréatique faite par le médecin référent pour cette étude dans chaque centre avec recueil des données selon une fiche pré-établie.
Recueil des données échoendoscopiques de 2 sujets témoins appariés pour l'âge et le sexe n'ayant pas de signe clinique de NEM 1 ou d'antécédent de tumeur endocrine, dont l'indication de l'échoendoscopie est la recherche de lithiase de la voie biliaire principale ou le bilan avant cholécystectomie. Dosage de la calcémie chez les témoins.
Evaluation et comparaison de la prévalence des lésions tumorales duodéno-pancréatiques et ganglionnaires péripancréatiques dans les 2 populations.
La prévalence sera évaluée en fonction de l’âge, du mode de présentation de la NEM 1 (sujet symptomatique, dépistage), du type d’atteintes endocrines associées chez le malade et dans la famille.
Centralisation des données: Adresser une copie de tous les documents au Pr Guillaume Cadiot,
Service d'hépatogastroentérologie, Hôpital Robert Debré, 51092 Reims Cedex
Tel: 03 26 78 84 41. Fax: 03 26 78 88 36. gcadiot@chu-reims.fr
Suivi:
Les données du suivi éventuel permettant de confirmer ou non la nature des lésions visualisées en échoendoscopie seront recueillies.
ESSAI FFCD 02XX – PHASE II
LV5FU2-IRINOTECAN (FOLFIRI) EN PREMIERE LIGNE DE TRAITEMENT DES TUMEURS ENDOCRINES DUODENO-PANCREATIQUES DIFFERENCIEES EVOLUTIVES, METASTATIQUES OU LOCALEMENT EVOLUEES
But : Evaluer l’efficacité de l’association de chimiothérapie LV5FU2-irinotecan (FOLFIRI) par un essai de phase II, avec bénéfice individuel direct, prospectif, multicentrique, en première ligne de traitement des tumeurs endocrines duodéno-pancréatiques différenciées, évolutives, métastatiques ou localement évoluées
critère principal : taux de réponse tumorale
critères secondaires : taux de réponse biologique, tolérance, survie sans progression, survie globale
Critères d’inclusion :
tumeur endocrine différenciée de la région duodéno-pancréatique, fonctionnelle ou non fonctionnelle, avec métastases hépatiques ou extra-hépatiques ou tumeur localement évoluée (> 5 cm)
évolution tumorale dans les 6 mois précédents (selon RECIST)
tumeurs non résécables chirurgicalement
nature endocrine différenciée démontrée par l’analyse histologique de la tumeur primitive ou d’une métastase
si l’indication du traitement est l’évolutivité des métastases, la preuve des métastases doit être apportée soit par l’histologie, soit par leur apparition en cours de surveillance d’une tumeur endocrine duodéno-pancréatique connue, soit par une fixation à l’OctreoscanÒ
pas de traitement antitumoral antérieur ; analogues de la somatostatine à visée antisécrétoire autorisés ; interféron doit être arrêté depuis 3 mois
âge compris entre 18 et 80 ans
état général OMS 0, 1 ou 2
pas de contre-indication à la chimiothérapie : PNN > 1500/mm3, plaquettes > 100 000/mm3, transaminases < 5N, bilirubinémie totale < 25 mmol/l, créatininémie < 135 mmol/l, pas d’insuffisance coronarienne ou cardiaque symptomatique, occlusion intestinale, entéropathie ou diarrhée chronique non contrôlées
Schéma : FOLFIRI tous les 14 jours. Evaluation clinique, morphologique et biologique toutes les 6 cures. Suivi du malade dans le protocole jusqu’à progression, décès ou date de point, puis suivi hors protocole jusqu’au décès
Nombre de malades nécessaire : 20
Durée d’inclusion prévue : 3 ans
Promoteur : CHU de Reims
Coordinateur : Pr G Cadiot (CHU de Reims) : tél : 03 26 78 84 41/69, fax : 03 26 78 88 36 gcadiot@chu-reims.fr
Etude Inter-Groupe FNCLCC - FFCD 9710
ESSAI DE PHASE III COMPARANT UNE CHIMIOTHERAPIE
PAR 5 FU + STREPTOZOCINE VERSUS
INTERFERON ALPHA 2-a RECOMBINANT (ROFERON)
DANS LE TRAITEMENT
DES TUMEURS CARCINOIDES METASTATIQUES
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BUT • Principal : Améliorer la survie sans progression à 1 an de 25% (de 55 à 80%).
• Secondaires : Survie globale à 1 et 2 ans, taux de réponses objective et biologique, qualité de vie, symptômes, état général.
CRITERES D'INCLUSION :
• Tumeur carcinoïde métastatique
• Evolution clinique ou biologique ou progression sur l'imagerie dans les 12 mois précédents
• OMS : 0,1 ou 2
• Age < 75 ans
• Délai de 6 semaines après une chimiothérapie antérieure
• Fonctions hématologiques et rénales normales.
SCHEMA DU TRAITEMENT :
Stratification
• état général 0,1 vs 2
• chimiothérapie ou immunothérapie antérieure
• centre
Randomisation
• BRAS A
- 5 FU : 400 mg/m2/j en perfusion de 2 heures dans 500 cc de soluté isotonique de J1 à J5
- ZANOSAR : 500 mg/m2/j en Y avec le 5 FU en perfusion de 2 heures dans 500 cc de sol. isotonique de J1 à J5
- Cycle répété à 6 semaines
• BRAS B
- ROFERON : 3 MU en sous-cutané 3 fois par semaine
Evaluation
Toutes les 12 semaines (poursuite du traitement en cas de stabilisation ou de R.O)
Cross over possible en cas de progression
DUREE DU TRAITEMENT : 12 semaines minimum (2 cures), 1 an maximum
Nombre de sujets nécessaire :
120 patients (60 par bras). Durée d'inclusion prévue : 3 ans
Promoteur : FNCLCC
Coordinateur : Dr. JF SEITZ : CHU la Timone, 264 Rue St Pierre – 13385 Marseille Cedex 5,
Tél : 04 91 22 33 02 Fax : 04 91 22 35 52
Comité de rédaction : M. DUCREUX, (Villejuif), M. GIOVANNINI (Marseille), JP. PIGNON (Villejuif), JL. RAOUL (Rennes), Ph. ROUGIER (Villejuif), JF. SEITZ (Marseille), L. THILL (Neuilly) et le Groupe Digestif de la FNCLCC.
RANDOMISATION :Centre de Randomisation de la FFCD, Faculté de Médecine, BP 87900 –
21079 Dijon Cedex. Tél : 03 80 66 80 13 Fax : 03 80 38 18 41
RECUEIL DES DONNÉES ET ANALYSE STATISTIQUE : Drs V. PIOLAT / VJ. BARDOU, (Institut Paoli Calmettes, 13279 Marseille Cedex 9). Tél : 04 91 22 37 27 Fax : 04 91 22 36 15