Insuffisance intestinale chronique chez l'enfant : étude d'une cohorte adressée pour transplantation intestinale
S. Ganousse, C. Talbotec, P. de Villartay, F. Lacaille, F. Ruemmele, V. Colomb-Jung, A. Morali, F. Sauvat, Y. Révillon, F. Fusaro, O. Goulet
Introduction L'insuffisance intestinale chronique (IIC) pose le problème de la transplantation intestinale (TIx) en termes d'indication et de timing. Cette étude rétrospective, d'une cohorte d'enfants adressés entre 1990 et 2005 pour TIx, analyse les causes et les complications de l'IID et le devenir de ces patients.
Patients et Méthodes 118 enfants (73 garçons) d'âge médian 15 mois, ont été étudiés. Les enfants pris en charge en NP à domicile (NPD), par notre centre depuis les 1°mois de vie ont été exclus puisque déjà suivis. Paramètres étudiés : état vasculaire, hépatopathie, croissance en déviation standard (DS), nombre de cathéters veineux centraux (CVC) et d'infections (ILC) exprimés en moyenne par enfant.
Résultats Pathologies : grêle court sur laparoschisis, (n = 14), volvulus (n = 14), atrésie (n = 11), ECUN (n = 5), autres (n = 3) ; troubles de la motricité : Hirschsprung (n = 18) et POIC (n = 17), atrophie microvillositaire (n = 21), dysplasie épithéliale (n = 14), autoimmune (n = 1). 106 enfants (84,6%) ont une cholestase avec biopsie normale (n = 5), fibrose F1 ou F2 (n = 26), F3 (n = 20) ou cirrhose (n = 28). La TIx a été récusée chez 20 enfants (17%) (durée médiane de NP = 30 mois). La NP a été arrêtée chez 10 (50%), 2 après entéroplastie. Les 10 autres sont décédés de cirrhose. La TIx a été confirmée pour des raisons hépatiques et/ou vasculaires chez 66 (56%) et différée chez 32 enfants dont la NP durant depuis 23 mois (médiane) a été adaptée. 48 enfants (42,5%) étaient en NP domicile à l'admission. Elle a été mise en place chez 30 autres au décours de la première l'hospitalisation.
| Patients /garçons | 118 / 73 | 61,8% | | | | Poids / taille en DS | - 1,59 / - 2,08 | extr-5 à +2 / -5,5 à +2,3 | | Dépendance NP | 106 | 89.8% | | Nombre de CVC | 5,07 | extrèmes 1 - 20 | | Nombre d'ILC | 5,01 | extrèmes 0 - 15 | | Hépatopathie | 106 | 84,62% |
Discussion
Conclusion Cette cohorte montre la fréquence de la malnutrition malgré une NP le plus souvent totale, et l'incidence des complications infectieuses, vasculaires et hépatiques. Elles engagent le pronostic vital et sont une indication à une transplantation mais elles sont aussi un obstacle pour la réaliser dans les meilleures conditions. Le diagnostic d'IIC doit donc être porté le plus tôt possible et les complications prévenues. Tous les traitements pouvant éviter la TIx doivent être utilisés chez des enfants en NP à domicile. Avec une stratégie médico-chirurgicale anticipée et adaptée la TIx permet l'autonomie digestive.
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