La transplantation intestinale est-elle l'avenir des enfants en insuffisance intestinale totale définitive ? F. Lacaille, F. Sauvat, C. Talbotec, F. Joly, V. Colomb, F. Rummëlle, J. Hugot, B. Messing, Y. Révillon, O. Goulet
Introduction La transplantation intestinale (TI) est la plus récente et la plus difficile des transplantations d'organe. Son bénéfice par rapport à la nutrition parentérale (NP) prolongée reste à définir. La 1ère greffe a été réalisée en 1987 sous ciclosporine dans notre hôpital, et la plus ancienne greffe encore fonctionnelle en 1989 (17,5 ans de suivi). Le développement de la TI a été permis depuis 1990 par les progrès de l'immunosuppression, et l'introduction du tacrolimus.
Patients et Méthodes Depuis 1994, 71 transplantations ont été réalisées chez 69 enfants, 36 avec un grêle seul (TG), 35 combinées avec le foie (TFG). Les indications étaient : 26 grêles courts, 20 entéropathies congénitales, 23 maladies de la motricité. L'âge médian était de 5 ans (1-17 ans). 47 enfants venaient de France (26 de N-EM), 22 de l'étranger. Le suivi est de 2 mois à 12 ans (médiane 5 ans).
Résultats 29 enfants sont porteurs de greffon(s) fonctionnel(s) (42 %), 13/35 TG, 16/34 TFG ; un a été greffé trop récemment pour conclure. Ils sont tous à domicile, sans NP, leur qualité de vie est bonne. Un enfant reste dépendant de la NP 1 an après la TI. 14 enfants avec TG ont été dé-transplantés, 11 dans les 6 mois pour rejet aigu incontrôlable, 3 dans les 3 ans pour rejet chronique ± entéropathie virale. Chez 2 adolescents, la NP a dû être reprise (sans dé-transplantation) pour rejet chronique sur non-compliance. 2 enfants avec TFG ont été dé-transplantés du grêle à distance (2 et 7 ans) sur un accident aigu. 22 enfants (32 %, 8 TG, 14 TFG) sont décédés, 18 dans les 1res semaines de complications infectieuses ± chirurgicales, 4 plus d'un an post-TI, dont 3 après retransplantation. Les facteurs de mauvais pronostic sont les multiples laparotomies antérieures, le diagnostic de pseudoobstruction intestinale chronique, l'âge de plus de 7 ans.
Discussion La TI reste grevée de multiples complications, surtout immédiates, rejet (TG) et infections (TFG). A distance de la TI, les risques sont moins importants mais persistent en particulier en cas de non-compliance. Ces résultats reflètent toutefois une courbe d'apprentissage sur 12 ans.
Conclusion La TI ne doit être envisagée que pour des enfants chez qui la NP ne peut être poursuivie. Il est important de discuter très tôt une stratégie de prise en charge de l'insuffisance intestinale, qui, le moment venu, pourra conduire à la TI dans des conditions optimales. La TI doit évoluer d'une approche de « sauvetage » à une vraie stratégie d'anticipation.
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