Introduction

Les pancréatites chroniques sont rares chez l'enfant, mais non exceptionnelles : elles représentent 22 % de l'ensemble des pancréatites de l'enfant dans une série du Groupe Francophone de Gastroentérologie Hépatologie et Nutrition Pédiatrique. Peu de données sont disponibles dans la littérature, alors que la compréhension de ce groupe de maladie s'est considérablement enrichie depuis dix ans grâce à la découverte de gènes impliqués dans les pancréatites héréditaires. Notre objectif était de reprendre une série strictement pédiatrique, et de décrire l'histoire naturelle de la maladie de ces enfants, en s'intéressant particulièrement aux pancréatites héréditaires.
 

 Matériels et Méthodes

Nous avons repris les cas de 11 enfants de moins de 16 ans, hospitalisés pour manifestations de pancréatite chronique depuis 1996 (10 ans) dans deux centres.
 

 Résultats

L'âge de la première poussée douloureuse est de 5,3 ans en moyenne. Sept enfants sur 11 (63,6 %) répondent à la définition clinique de la pancréatite héréditaire, les 4 autres (36,4 %) conservent un diagnostic de pancréatite chronique idiopathique. Pour 5 enfants sur 11 on a mis en évidence la mutation R122H du gène du trypsinogène cationique (PRSS1). L'évaluation nutritionnelle de tous les enfants ne semble pas différer de la population générale. Quatre enfants (dont 3 avec la mutation R122H) présentent des manifestations clinicobiologiques de cholestase lors des poussées.
 

 Discussion

Dans notre série, la cause principale de pancréatite chronique de l'enfant est la pancréatite héréditaire, avec R122H comme mutation la plus fréquemment rencontrée (en l'absence d'analyse génétique réalisée chez tous les enfants). Nous décrivons l'histoire naturelle de la maladie de ces enfants, avec un aspect particulier de cholestase lors des poussées, non décrit dans la littérature, et semblant plus fréquent chez les enfants avec la mutation R122H. Nous proposons une étude à plus grande échelle (nationale), avec analyse génétique de tous les enfants, et évaluation nutritionnelle.
 

 Conclusion

La pancréatite héréditaire est la principale cause de pancréatite chronique chez l'enfant. Notre série rapporte une fréquence particulière de pancréatites liées à la mutation R122H du gène du trypsinogène cationique, et un aspect clinique particulier de cholestase associée aux poussées.