Introduction

La pancréatite autoimmune (PAI) est une affection rare mais dont le polymorphisme clinique aboutit à des problèmes diagnostiques et un risque de résection pancréatique. Le but de cette étude menée dans le cadre du Club Français du Pancréas (CFP) était de recenser et de décrire les caractéristiques cliniques et la prise en charge thérapeutique de tous les cas diagnostiqués au cours des cinq dernières années.
 

 Patients et Méthodes

En 2004, une étude multicentrique a été proposée et validée par le CFP à l'aide d'une fiche de recueil de données standardisée, diffusée aux centres hospitaliers universitaires et généraux (ANGH) et aux membres du CFP. Les fiches incluant la présentation clinique, les critères diagnostiques ainsi que la prise en charge thérapeutique cas ont été adressées en 2004 et 2005, correspondant aux cas observés dans les 5 dernières années.
 

 Résultats

Quarante neuf cas de PAI ont été recensés incluant 30 hommes et 19 femmes d'âge moyen 45 ans (17-77 ans). Vingt trois patients (47 %) avaient une forme pseudotumorale, 19 une pancréatite aiguë inexpliquée, 18 des douleurs abdominales d'allure pancréatique et 9 une stéatorrhée clinique. Dans 7 cas (14 %), la PAI était associée à une maladie autoimmune (dont 4 cas de Gougerot-Sjögren) et dans 12 cas (24 %) à une maladie inflammatoire chronique de l'intestin. Les anticorps antinucléaires et une hypergammaglobulinémie étaient les anomalies biologiques les plus fréquentes : 9 cas chacun (20 %). Dans la classification de Wakabayashi, 18 cas (36,7 %) étaient de type I (association à une maladie autoimmmune), 9 cas (18,3 %) de type II (élévation d'autoanticorps ou de gammaglobuline), 22 cas (44,8 %) de type III (atteinte pancréatique isolée). Une histologie caractéristique était disponible chez 51 % des patients, 12 fois sous contrôle échoendoscopique et 13 par voie chirurgicale. Sur le plan de l'imagerie, la TDM montrait une forme pseudo-tumorale dans 40 % des cas, l'IRM un aspect moniliforme du canal de Wirsung dans 60 % des cas, l'échoendoscopie un aspect aréolaire ou hétérogène dans 51 % des cas, nodulaire dans 27 %, un aspect élargi ou hypoéchogène diffus dans 10 %. Sur le plan thérapeutique, 29 patients (59 %) ont été traités par corticoïdes, 7 (14 %) par immunosuppresseurs, 7 par voie endoscopique et 17 (34 %) ont été opérés. La réponse au traitement a été complète chez 44 patients avec une récidive chez 13 d'entre eux, essentiellement sur une mode cholestatique (9 patients).
 

 Conclusion

La PAI reste une affection rare avec une présentation pseudotumorale dans pratiquement la moitié des cas et des manifestations biologiques dans moins de 20 % des cas. Cette série se caractérise par un diagnostic histologique obtenu dans plus de la moitié des cas et une récidive sur un mode biliaire chez plus d'un patient sur quatre.