Résumé selectionné

Introduction

Les PCD (autoimmunes : PAI ou à éosinophiles : PE) sont actuellement mieux caractérisées au plan clinique, biologique et morphologique, mais leur traitement a été peu évalué. Le but de notre étude était d'évaluer la prise en charge thérapeutique (indications, type de traitement, résultats) des pts atteints de PCD à partir une série monocentrique.

Patients et Méthodes

Etude prospective incluant tous les malades vus pour PCD entre 01/2002 et 08/2005. Le diagnostic de PCD était posé en réunion médico-radiologique selon les critères de Yoshida (1) . Les malades symptomatiques étaient traités par corticoïdes per os en l’absence de sténose biliaire non drainée ou de sepsis.

Résultats

29 malades (21 H, 8 F, âge médian : 39 ans (17-73), PAI : n = 25, PE : n = 4) ont été pris en charge pour PCD. Le suivi médian était de 14 mois (1-55). L’âge médian de début des symptômes était de 38 ans (16-69). Le mode de révélation était le suivant : douleurs abdominales (35 %), pancréatite aiguë (24%), amaigrissement (21%), ictère (17%) ; le diagnostic était fortuit chez 1 pt. Une autre affection autoimmune ou une MICI était présentes dans 6 cas (21%) et 4 cas (14%), respectivement. Une étude histologique était disponible dans 12 cas (41%) montrant des signes typiques de PAI dans 11 cas et une fibrose isolée 1 cas. Un traitement par prednisolone (1 mg/kg pendant un mois puis décroissance progressive, durée médiane : 3 mois) était instauré chez 13 pts (45%) ayant des douleurs ou un ictère. Un drainage biliaire était associé dans 3 cas (10%). On notait une amélioration des symptômes chez 12 des 13 malades (92%) pour lesquels un suivi était disponible, et une amélioration morphologique dans 58% des cas. Un malade a fait une septicémie nécessitant l’arrêt des corticoïdes. Une récidive des symptômes pancréatiques (n = 3) ou biliaires (n = 5) survenait chez 8 malades (67%) à l’arrêt du traitement. Parmi eux, 3 malades ont eu ≥2 récidives. Un nouveau traitement par corticoïdes était administré à 7 malades (+ prothèse biliaire pour 2 d’entre eux) et 1 malade avait un drainage biliaire seul par prothèse plastique. Les 3 malades ayant eu ≥2 récidives ont reçu de l’aziathoprine (n = 2) ou de l’imatibinib (Glivec®) (n = 1 avec PE) et sont actuellement asymptomatiques (recul : 7-10 mois).

Conclusion

1) un traitement de la PCD par corticoïdes n’a été nécessaire que chez 45% des malades, parfois associé à un drainage biliaire ; 2) il était efficace sur les symptômes, mais une rechute était fréquente à l’arrêt (2/3 des cas) ; 3) un traitement immunosuppresseur peut se discuter chez les malades ayant une corticodépendance.