Résumé selectionné

	mercredi 7 avril 2004
	Poster

Facteurs pronostiques de survie et de transformation lymphomateuse au cours de la maladie coliaque résistante au régime sans gluten

T Lecomte⁽⁸⁾ , P Afchain⁽⁸⁾ , V Verkarre⁽⁶⁾ , J Cosnes⁽¹⁾ , JF Colombel⁽²⁾ , M Lémann⁽³⁾ , Y Bouhnik⁽⁴⁾ , JC Delchier⁽⁵⁾ , N Brousse⁽⁶⁾ , N Cerf-Bensussan⁽⁷⁾ , C Cellier⁽⁸⁾

⁽¹⁾ Service d'Hépato Gastroentérologie, Hôpital Saint Antoine, Paris
⁽²⁾ Service d'Hépato Gastroentérologie, Hôpital Claude Huriez, Lille
⁽³⁾ Service d'Hépato Gastroentérologie, Hôpital Saint Louis, Paris
⁽⁴⁾ Service d'Hépato Gastroentérologie, Hôpital Lariboisière, Paris
⁽⁵⁾ Service d'Hépato Gastroentérologie, Hôpital Henri-Mondor, Créteil
⁽⁶⁾ Service d'Anatomie et de Cytologie pathologiques, Hôpital Necker - Enfants Malades, Paris
⁽⁷⁾ INSERM E9925, Faculté Necker, Paris
⁽⁸⁾ Service d'Hépato Gastroentérologie, Hôpital Européren Georges Pompidou, Paris

Mots clés :
17 Malabsorption
72 Lymphome
1 Stratégie Clinique

Introduction

La sprue réfractaire est caractérisée par une atrophie villositaire résistante au régime sans gluten. Cette entité est le plus souvent apparentée à la maladie coliaque (MC) et est associée à l'expansion d'une population clonale de lymphocytes intra-épithéliaux (LIE) de phénotype anormal (expression de CD3 intracellulaire et absence d'expression de CD8). Elle constitue probablement une forme de passage entre MC et lymphome invasif. Peu de données sont disponibles sur le suivi à long terme de la maladie coliaque résistante au régime sans gluten (MCR). L'objectif de cette étude était d'évaluer le pronostic et les facteurs associés à la survie ou à la survenue d'un lymphome dans une série rétrospective de MCR.

Patients et Méthodes

A partir d'un observatoire français de patients (pts) atteints de MCR diagnostiquée entre septembre 1983 et septembre 2002, 39 pts ont été inclus dans cette étude. H/F : 10/29, âge médian : 51 ans [29 - 77]. Les critères de sélection des pts étaient : une MCR non compliquée de lymphome à la date du diagnostic de MCR et dans les 6 mois qui ont suivi le diagnostic de MCR. La survie globale (SG) et la survie sans lymphome ont été analysées selon la méthode de Kaplan-Meier. Une analyse univariée puis une analyse multivariée selon un modèle de Cox ont été réalisées afin de rechercher des facteurs associés aux survies globale et sans lymphome. Les facteurs analysés étaient: les âges de diagnostic de la MC et de la MCR, le délai entre le diagnostic de MC et de MCR, l'existence d'une jéjunite ulcéreuse, d'un phénotype anormal des LIE (CD3+, CD8-) et d'un réarrangement monoclonal du TCRgamma sur les biopsies duodénales.

Résultats

Au terme d'une durée médiane de suivi de 42 mois [6-222], un lymphome invasif T ou anaplasique a été diagnostiqué chez 12 pts et 17 pts sont décédés. Parmi ces 17 pts, 10 avaient développé un lymphome invasif. La prévalence d'une anomalie phénotypique des LIE était de 88 % et celle d'une prolifération lymphocytaire monoclonale de 82 %. Les taux actuariels de SG étaient de 78 % à 3 ans et de 55 % à 6 ans. Ceux de survie sans lymphome étaient de 85 % à 3 ans et de 61 % à 6 ans. En analyse univariée, les facteurs prédictifs d'une SG plus courte étaient la présence d'un réarrangement monoclonal lors du diagnostic de MCR (p < 0,02), d'un phénotype anormal des LIE (p = 0,05) et un âge > à 47 ans lors du diagnostic de MC (p < 0,02). En analyse univariée, aucun facteur n'était prédictif de la survenue d'un lymphome invasif. En analyse multivariée, aucun facteur n'était prédictif des survies globale et sans lymphome.

Conclusion

La principale cause de décès des pts atteints d'une MCR est le lymphome invasif. L'existence d'un réarrangement monoclonal et/ou d'un phénotype anormal des LIE et/ou d'un âge > à 47 ans lors du diagnostic de MC sont des facteurs de mauvais pronostic. La sévérité du pronostic de la MCR souligne l'urgence de rechercher un traitement capable de prévenir l'évolution vers la transformation en lymphome invasif.